Die Otolithenfunktion bei cerebellären Ataxien

Beim Menschen werden während der Bewegung von Kopf und Rumpf zur Stabilisierung der visuellen Information kompensatorische Augenbewegungen durch das Zentralnervensystem erzeugt. Die sogenannten otolith-oculären Reflexe (OOR) dienen dabei vor allem der Blickstabilisierung während translationaler bzw. linearer Bewegungen. Viele Befunde deuten darauf hin, daß eine cerebelläre Dysfunktion auch die Otolithenfunktion bzw. die OOR beeinflußt. In der vorliegenden Studie soll erstmals die Funktion der OOR in einer homogenen Gruppe von hereditären cerebellären Ataxien untersucht werden. An der Studie sollen 25 Patienten mit der Diagnose einer autosomal- dominanten cerebellären Ataxie mit den Subtypen SCA 1,2,3,6 und 7, sowie 25 Normalpersonen teilnehmen. Die Auslösung der OOR durch Linearbeschleunigung erfolgt mittels eines sogenannten parallel swing, die Registrierung der Augenbewegungen wird mit der Infrarot-Aufzeichnungsmethode durchgeführt. Das Ziel des vorliegenden Projektes ist die Punktionsdiagnostik otolith-oculärer Reflexe bei hereditären cerebellären Ataxien, sowie die Bestimmung der Rolle des Cerebellums in der zentralen Verarbeitung von Otolithensignalen, die derzeit noch weitgehend ungeklärt ist. Weiters soll untersucht werden, wieweit die Funktionsprüfung otolith-oculärer Reflexe in Kombination mit modernsten molekulargenetischen Methoden zu einer neuen Klassifikation hereditärer cerebellärer Ataxien beitragen kann. Es ist vorgesehen, die hier angewandte Methodik als Standarduntersuchung in der Abklärung von Patienten mit Gleichgewichtsstörungen an der Neurologischen Klinik in Wien zu etablieren.